O que é a Esclerose Lateral Amiotrófica?
A Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA) é uma doença que afeta o sistema nervoso de forma degenerativa e progressiva e acarreta paralisia motora irreversível. Pacientes com a doença sofrem paralisia gradual e morte precoce como resultado da perda de capacidades cruciais, como falar, movimentar, engolir e até mesmo respirar.
Não há cura para a Esclerose Lateral Amiotrófica. Com o tempo, as pessoas com doença perdem progressivamente a capacidade funcional e de cuidar de si mesmas. O óbito, em geral, ocorre entre três e cinco anos após o diagnóstico. Cerca de 25% dos pacientes sobrevivem por mais de cinco anos depois do diagnóstico.
Desde 2009, o Ministério da Saúde, por meio do Sistema Único de Saúde (SUS), oferece assistência e medicamentos gratuitos, de forma integral, aos pacientes com essa doença, com base no que está cientificamente comprovado.
Principais características
Fraqueza muscular não dolorosa, progressiva e irreversível, independente de qual neurônio motor iniciará a doença.
A fraqueza inicia em um segmento do corpo (bulbar, cervical, torácica ou lombossacra) e depois se estende progressivamente, causando comprometimento progressivo de várias funções, que podem ocorrer de forma isolada ou somada, entre elas:
1- Fala.
2- Deglutição.
3- Respiração.
3- Movimentação dos músculos dos membros.
Diagnósticos
O diagnóstico se dá por meio de avaliação de características clínicas, presença de sinais de comprometimento do primeiro e do segundo neurônios motores, achados eletrofisiológicos e na exclusão de outras doenças com sintomas sobrepostos. Se utiliza como critérios clínicos de avaliação o El Escorial e de Awaji.
A etiologia da doença é complexa, o que contribui para a falta de tratamento efetivo. A ELA é esporádica na maioria dos casos (90-95%), mas 5-10% são de origem genética (ELA familial). Clinicamente não é possível distinguir a ELA esporádica da ELA familiar.
Número de casos no mundo
A Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA) é uma doença rara, que atinge de uma a duas pessoas por 100.000 habitantes a cada ano no mundo.
Estima-se que o número de casos de ELA no mundo aumentará 69% em 2040 comparando com o número de 2015, este aumento é predominantemente devido ao envelhecimento da população, particularmente entre as nações em desenvolvimento. Soma-se também à maior informação da classe médica em diagnosticá-la e reconhecer seu espectro clínico.
Fonte: Estudo Epidemiológico da ELA no Brasil_Dr.Mário Emílio
